Смоленск 2.0

Цистиновые камни возникают у людей с врожденными дефектами канальцевого и кишечного транспорта цистина и двухосновных аминокислот, в результате чего возникает чрезмерная экскреция цистина с мочой на уровне 480-3600 мг / день.

Цистин образуется из двух молекул цистеина, соединенных дисульфидными мостиками. Растворимость цистина зависит от pH: при высоком рН мочи растворимость повышается. Поэтому цель лечения заключается в поддержании концентрации цистина в моче ниже 243 мг / л и показателя перенасыщения цистина в моче (соотношение концентрации цистеина растворимости цистеина в том же образце) менее 0,6. Лечение заключается в повышении суточного диуреза до 3 л и подщелачивании мочи до достижения pH более 7 для того, чтобы повысить растворимость цистина на 300%.

Для лечения мочекаменной болезни многие применяют чай Шеншитонг, информацию о нем можно найти на сайте http://smile-asia.ru/.



Во время лечения избегают ночной дегидратации, больные должны вставать ночью хотя бы один раз для мочеиспускания и питья дополнительного количества воды. Ограничение употребления натрия до 100 ммоль / день (2300 мг / день) и умеренное обследование потребления белка до 0,8-1 г / кг / день связаны со снижением экскреции цистина, однако результаты долгосрочных исследований продемонстрировали отсутствие эффекта на профилактику образования цистиновых камней.

Если консервативное лечение продолжительностью 3 месяца оказалось неэффективным или пациент не соблюдает рекомендации, к терапии добавляют тиол-содержащий препарат, например D-пеницилламин (0,5-2 г / сут) или тиопронин (400-1200 мг / день). Такие препараты имеют сульфгидриловую группу, которая восстанавливает дисульфидный мостик, таким образом образуются растворимые комплексы препарата с цистеином с большей способностью к растворению цистина в щелочной моче. Эти препараты следует всегда принимать в комплексе с приемом большого количества жидкости.

Оба препарата часто вызывают тяжелые побочные эффекты, включая лейкопению, апластическую анемию, лихорадку, артрит, гепатотоксичность, дефицит пиридоксина и протеинурию (мембранозную нефропатию). Однако побочные эффекты у тиопронина бывают реже. У таких пациентов проводят мониторинг общего анализа крови, печеночных ферментов и протеинурии.

Каптоприл содержит сульфгидриловую группу и дисульфид каптоприла-цистеина более растворим, чем сам цистеин. Каптоприл выводится с мочой в небольшом количестве, поэтому для уменьшения экскреции цистеина каптоприл обычно следует принимать в дозе 150 мг / день, что может привести к гипотензии. Эффективность каптоприла для лечения цистиновых камней не доказана, поэтому этот препарат назначают только тем больным, которые не переносят другие тиол-содержащие препараты.

Автор: Ксения Репинина

Иллюстрация к статье: Яндекс.Картинки